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子どもに多い「もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)」!もやもや病を知って早めに適切な治療を受けよう!

   

「もやもや病」という病気をご存知でしょうか?病名からはどんな病気か想像しにくいですが、もやもや病は脳の病気です。子どもにも大人にもおこりうる病気であり、進行すると重大な後遺症を残すリスクも潜んでいます。

今回は、子育て中のパパやママが知っておきたい「もやもや病」について詳しくお話ししていきます。

症状と原因、子どもと大人の症状の違い、治療法について知り、もしお子さんに気になる症状がある時に適切な対応ができるよう準備しておきましょう。

もやもや病とは?

もやもや病とは、難病に指定されている脳の病気です。昔は「ウィリス動脈輪閉塞症」と呼ばれていましたが、現在の正式名称は「もやもや病」です。この病気は、何らかの原因により脳に栄養を送っている動脈が詰まり、脳の血流が悪くなることがきっかけとなりおこります。

体は不足した脳内の血流を補うために、本来は存在しない細い血管を発達させていきます。この発達してきた血管網が「もやもや」しているよう見えるため、「もやもや病」という名前が付けられています。

アジア系の人種に多くみられ、女性にやや多い傾向にあります。好発年齢は5~10歳と30~50歳の2層に分かれるとされていましたが、最近では子どもの患者が減り大人の患者が増加しているため、一概には言えません。

また症状が無く、人間ドックなどで発見される潜在的なもやもや病の患者も増加傾向にあります。

もやもや病の原因と症状は?

もやもや病を引きおこす原因は、未だ不明です。なぜ太い栄養血管が閉塞するのか分からないため、難病として扱われているのです。しかし家族内発生が10%存在することが確認されており、遺伝的な素因もあるのではないかと言われています。

そして、この原因不明の「もやもや病」が実際にどんな症状があらわれるのか気になりますよね。もやもや病の代表的な症状は、脳の虚血発作と脳出血です。

脳虚血発作

脳内の血液の流れが悪くなり、以下のような症状がおこります。

  • 体に力が入らない
  • 片麻痺
  • 不随意運動
  • けいれん

これらの症状が左右交互に現れ、片側から反対側へと進行していくこともあります。子どもが脳虚血発作をおこす場合には、ラーメンなど熱いものを何度も「ふーふー」して食べた、吹いて鳴らす楽器を演奏した、かけっこをした、激しく泣いた等の動作がきっかけとなることがあります。

これらの動作はどれも大きな呼吸を短く繰り返すものであり、過呼吸・過換気状態となります。過呼吸や過換気状態になると血液中の炭酸ガスが減少し、脳内のもやもやした血管網が細くなってしまいます。

その結果として血液の流れが悪くなり、「脳虚血発作」が現れると考えられています。

脳出血

異常に発達した血管の壁は弱く、何かをきっかけに破れて脳出血をおこすと以下のような症状が現れます。

  • 突然の頭痛
  • 意識障害
  • 片麻痺 など

脳出血の症状が現れた場合には、緊急で医療処置を受ける必要があります。またもやもや病の症状の特徴として、大人と子どもでは異なることがあげられます。大人の場合、虚血発作と脳出血は同じくらいの割合で発生します。

一方で子どもの場合は虚血発作がほとんどです。子どもの虚血症状の多くは症状が数分で治まる「一過性脳虚血発作」ですが、進行すると脳梗塞を引きおこしたり、麻痺や知能低下などの症状が残ってしまうこともあります。

子どもは上手く症状を伝えられない可能性があるので、周囲の大人が早期発見できるよう注意しておく必要があります。

もやもや病の検査方法や治療方法とは?

まず、もやもや病が疑われる場合には、小児科、または脳神経外科の受診をお勧めします。その際に行われる検査では、MRIやCTを活用し画像診断を行います。

さらに詳しい情報を得るために、脳血管撮影を行う場合もあります。また子どもに多い脳虚血発作に対しては、内科的治療と併せて手術治療を行うのが一般的です。

そして、もやもや病の治療としては主に手術を行うことが一般的です。その方法としては、大きく分けると「直接血行再建術」「間接血行再建術」の2種類があります。また、この2つの方法を両方行う場合もあります。

それでは実際に「直接血行再建術」と「間接血行再建術」とはどんな手術方法なのか、ご紹介していきましょう。

直接血行再建術

血流が悪い頭蓋内の血管部分と、血流の良い頭蓋外血管をバイパスする手術です。大人の場合には、こちらの手術が第一選択です。

間接血行再建術

頭蓋外にある血流の良い組織と、血流の悪い脳表面を触れ合わせておき、新たな血管の完成を期待する術式です。新たな血管は、数週間~数か月で完成します。

症状の改善までに時間を要しますが、この術式は直接血行再建術と比較すると安全性が高く、主に子どもに対して行われます

また一過性脳虚血発作で早期に手術を行った場合、予後は良好と言われています。術後に脳内の血行が順調に回復すれば、徐々に症状が改善していき半年ほどで発作が軽快します。

ただし既におこってしまった脳梗塞や大人に多い脳出血は、症状進行を食い止められても症状自体の改善は期待できません

虚血発作をおこす原因を作らないためにはどうしたらいい?

手術や薬による治療を行うと、脳内の血流が良くなり発作は減少します。しかし現在の医療技術では、もやもや病自体を完治させることは困難であると言われています。

そのため術後も子どもが虚血発作をおこさないように、注意して生活していく必要があります。特に子どもが受ける間接血行再建術では、血流改善まで数か月かかるため、手術を受けたからといって油断はできませんよね。

では虚血発作をおこさないためにはどうしたら良いのでしょうか?虚血発作をおこさないためには、過呼吸・過換気をおこす動作を避けることが大切です。子ども自身にも虚血発作を予防する重要性を教え、家族で以下のような対処法を意識していきましょう。

  • 熱いものは、別の皿に取り分けて冷えやすくする
  • 激しく泣かせないよう早い段階であやす
  • 泣き止む鉄板の子どもの好きなおもちゃや絵本などを見つけておく
  • 吹奏する楽器の演奏を控える
  • 短距離走のような過呼吸になりやすい運動を避ける など

水泳などのゆっくり呼吸をする運動は、経過が良好な場合に行うことができます。かかりつけの医師に相談してから始めましょう。

早期の治療が重要!子どもの異変に気付いたら早めの受診を!

もやもや病は子どもにおこりやすく、その原因は不明なためすべての子育て家庭に知っておいていただきたい病気の一つです。子どもがもやもや病になった場合、虚血発作をおこしてしまい、頭痛や失神、けいれんなどの症状が現れます。

これらの症状はお子さんの身近にある動作によって、引きおこされることがあります。お子さんに虚血発作症状がみられたときは、早期に小児科か脳神経外科を受診しましょう。

手術を受ければ予後良好ですが、発作が進行すると脳梗塞をおこす可能性もあるため、お子さんとご家族でしっかりともやもや病の知識と発作予防の方法を身に付けておきましょう。

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