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難病に指定されている先天性魚鱗癬の症状や治療法とは

   

先天性魚鱗癬(ぎょりんせん)というのは難病の一つに指定されている病気で、発症率は10万人に1人と言われています。肌のバリア機能に障害がおきることにより、通常は薄いはずの肌表面の角質が厚くなる症状が代表的です。

病気名からもわかる通り先天性の皮膚病であり、原因はまだまだ解明されていません。もしも先天性魚鱗癬として生まれた場合、どのような症状が現れるのか、治療法はあるのかなどについてご紹介しましょう

先天性魚鱗癬とはどのような病気?

魚や鱗といった漢字が病気名に入っていることからもわかる通り、肌が魚の鱗のように硬くなり、剥がれ落ちるのが特徴です。日本では現在200人ほどいると言われており、誰でも発症する確率があります。

出生4週間以内に発症し、乳幼児期に重症化した場合には死亡するケースもある病気です。ほとんどの場合、一生つき合っていかなければならない病気です。

本来、人間の皮膚には生まれ変わりの機能が備わっています。そのため、古い肌は垢としてはがれ落ち、新しいものに生まれ変わっているのです。

しかし、先天性魚鱗癬を発症すると肌の新陳代謝機能が正常に働くなくなり、肌が厚く、硬くなります

見た目的にも肌がゴツゴツし、重症のケースでは口唇や眼瞼がめくれ返ることもある病気です。どのような症状が現れるかというのは個人差も大きく、水ぶくれができたり、皮膚だけでなく臓器に異常が現れる場合もあります。

生活の中での注意点

日常生活ではどのようなことに注意すれば良い病気なのでしょうか。先天性魚鱗癬を発症すると発汗障害がおこります。暑くなると汗をかきますよね。これは汗をかくことにより体温を調整するからです。

つまり、先天性魚鱗癬になった場合は体温の調整がうまくいかなくなるということ。うまく体温を下げられないため体温が上がりすぎてしまうことがあります。室温に注意するのはもちろんのこと、衣服にもこだわりましょう

先天性魚鱗癬の原因は?

まだ詳しく解明はされていませんが遺伝する病気です。そのため、遺伝子レベルで何らかのトラブルがおきた際に発症するのではないかと考えられています。

ただし、大きな原因は原因不明の遺伝子の異常にあるため、親族に先天性魚鱗癬の人がいないからといって必ずしも発症する可能性がゼロというわけではありません

先天性魚鱗癬の治療法

発症の原因が詳しく解明されていない病気ということもあり、完治させるための治療法はわかっていません。ただ、皮膚の症状を抑えるためには保湿剤やワセリンといった外用薬が効果的なので、医師と相談をしながら具体的な対策について検討する形になるでしょう。

一つの対策として丁寧に保湿を行うということがあげられます。肌が乾燥し厚くなった皮膚が剥がれ落ちそうになると見た目が気になるということで無理に剥がしたくなるかもしれませんが、それによって肌が傷つくと細菌感染のリスクが高まるので注意しましょう。

肌の乾燥を防ぐためには保湿剤などを使い、潤いのある状態に導くことが大切です。特に入浴時には肌の油分が流れおち、入浴後は肌が乾燥しやすい状態になっているので丁寧に保湿をしてみてくださいね。

肌が乾燥すると痒くなるのですが、痒いからといって掻いてしまうと皮膚の状態が悪化します。この場合はかゆみを抑える効果のある内服薬を使うなどの対策をとりましょう。

肌のバリア機能を補うためには軟膏を塗るというのも効果的です。先天性魚鱗癬になると肌のバリア機能が弱まり皮膚の水分が蒸発しやすい状態になるのですが、軟膏はこれを抑える働きを持っています。

ただし、どの軟膏が最も適しているのかというのは症状や部位によっても変わってくるため、医師に相談しながら最適なものを選んでいく形になるでしょう。

正しい知識を持ち、適切な対処をしよう

先天性魚鱗癬は非常に発生確率の低い難病ということもあり、実際に先天性魚鱗癬の患者さんを見たことがあるということは少ないでしょう。そのため、赤ちゃんが先天性魚鱗癬を発症した場合などに適切な対策がわからず、悩んでしまうこともあるかもしれません。

まだ治療法が確立されていない病気ということで一生にわたってつき合っていく必要があるため、先天性魚鱗癬について学び、最適な対処ができるように心がけてみましょう

現在、世界中でたくさんの研究者が治療法の開発に力を入れています。そのため、具体的な時期は不明ですが、将来的には根治的治療法が開発されることが期待されている病気です。

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